13º Congresso Cearense de Pediatria

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Dados do Trabalho


Título

CUTIS MARMORATA CUTANEA TELANGIECTASICA EM RN DO SEXO MASCULINO: UM RELATO DE CASO

Introdução

A Cutis Marmorata Telangiectásica Congênita (CMTC) é doença vascular caracterizada por máculas reticulares eritematovioláceas, principalmente em membros inferiores. Apenas cerca de 300 casos foram descritos e a etiologia ainda é incerta, porém com prováveis bases genéticas devido à relação com parentes de primeiro grau.
O diagnóstico é clínico e não requer confirmação histopatológica. Dentre os critérios se sugere a presença do eritema reticular, ausência de dilatação venosa e de resposta ao calor local.
Cerca de metade dos pacientes possuem outras anormalidades cutâneas, e extracutâneas.
O prognóstico é bom e não requer tratamento específico, apenas devendo realizar exames sistêmicos periódicos.

Objetivos

Descrever caso de CMTC e contribuir com a base de dados de uma doença tão pouco diagnosticada

Relato do caso

RNT, AIG, masculino, 2795g, 48cm, 1º dia de vida, parto cesáreo, pré-natal regular, apresentou máculas violáceas reticuladas nos membros superior e inferior esquerdo, que piorava ao frio e desaparecia a digitopressão.
Evoluiu sem intercorrências e realizou exames para descartar lesões sistêmicas (sem alterações significativas), recebendo alta após 4 dias com encaminhamento à dermatologia.
Tio materno nasceu com lesões idênticas, mas que logo resolveram-se sem acompanhamento médico.

Discussão

A CMTC manifesta-se como uma rede vascular reticulada, localizada ou generalizada, normalmente assimétrica, de cor azul-violeta. Neste caso, o diagnóstico foi clínico tendo como base o aspecto das lesões.
Os achados tendem a regredir, porém é necessário acompanhamento, pois cerca de 50% dos casos possuem outras anomalias associadas como a Síndrome Macrocefalia-CMTC, malformações vasculares, atraso psicomotor, convulsões, hipotonia ,glaucoma congênito, sindactilia ,macrocefalia e fenda palatina.

Conclusões

Neste caso, foi diagnosticada a Cutis Marmorata Telangiectásica Congênita pelo exame físico neonatal e não houveram alterações significativas nos exames solicitados, logo o paciente será acompanhado pelos profissionais habilitados ao seguimento.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeSC)

Dermatologia Neonatologia Congênito Pediatria Oncologia

Área

Neonatologia

Autores

David Pessoa Pacheco Lobo, Ricardo Cesar Vieira Madeiro Filho, Lenon Soares Marques