13º Congresso Cearense de Pediatria

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Dados do Trabalho


Título

CENARIO ATUAL DE PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE EM UM HOSPITAL INFANTIL DE FORTALEZA

Introdução

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas, na maioria autossômica recessiva, considerada progressiva e decorrente da deficiência de uma enzima lisossômica que tem como consequência o acúmulo de glicosamiglicanos (GAGs). Esses GAGs podem se acumular nos lisossomos de qualquer tecido, causando alterações morfológicas e funcionais.

Objetivos

Relatar o cenário atual de pacientes com MPS em um Hospital Infantil em Fortaleza.

Métodos

Tratou-se de um estudo documental, retrospectivo e de natureza quantitativa no período de agosto de 2015 a junho de 2016. A amostra foi por conveniência, não probabilística, em que foram investigados todos os prontuários de pacientes diagnosticados com MPS. Estes pacientes deveriam estar internados e/ou acompanhados no Hospital Infantil Albert Sabin entre os anos de 2010 a 2015.

Resultados

A amostra foi composta por 29 prontuários. Sendo o gênero masculino prevalente com 65,5%. A idade média foi de 11,7 anos e a idade média para o diagnóstico foi de 5,38 anos. O tipo de MPS mais incidente foi a tipo II, seguida do tipo VI, I e IV. De 29 pacientes, 22 estão em acompanhamento no hospital, 4 estão sem acompanhamento e 3 tiveram óbito. Os sistemas mais acometidos foi o osteoarticular e o respiratório. No total de 23 prontuários, 13 informavam que o paciente não apresentava déficit no desenvolvimento neuropsicomotor, e destes, apenas 3 frequentavam a escola. Os medicamentos mais utilizados foram analgésicos e antibióticos. Os pacientes são em 100% dos casos assistidos por médicos e enfermeiros, sendo os outros profissionais atuantes em situações de internamento.

Conclusões

Constatou-se que o gênero masculino permanece sendo o mais acometido, a MPS mais incidente foi a tipo II. A idade média foi alta em relação a outros estudos. O diagnóstico é considerado tardio. Observou-se ainda a dificuldade para o tratamento multiprofissional.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeCS)

MUCOPOLISSACARIDOSES; AUTOSSÔMICA RECESSIVA; GENÉTICA.

Área

Genética

Autores

JESSICA FLORIANO LIMA, LILIANE NUNES DA SILVA, MONICA CORDEIRO XIMENES DE OLIVEIRA, MAGNELY MOURA DO NASCIMENTO, MARIA AUDILENE DOS SANTOS CHAVES, MIRIZANA ALVES DE ALMEIDA